ACROMEGALIA e GIGANTISMO

DEFINIÇÃO:

A Acromegalia é uma doença endocrinológica decorrente do excesso de liberação crônica de Hormônio de Crescimento (GH), geralmente devido a um Adenoma de Hipófise (tumor benigno da hipófise).

Aproximadamente 30% dos pacientes portadores de Acromegalia apresentam associado uma Hiperprolactinemia, isto é, um aumento da secreção do hormônio prolactina pela hipófise, seja por compressão de uma parte da hipófise ou por falta de inibição.

SINAIS DA ACROMEGALIA e do GIGANTISMO:
 

O excesso crônico de GH circulante é o principal responsável pelo aparecimento dos sinais e sintomas da Acromegalia e se caracterizam por aspecto da face característica com proeminência da região frontal, aumento da mandíbula, alargamento do nariz, acentuação dos sulcos da face, macroglossia (aumento da língua), aumento do volume das mãos e dos pés, espessamento da pele, hiperidrose (excesso de transpiração), visceromegalia (aumento do tamanho das vísceras como um todo), dores de cabeça, dores articulares, parestesias (formigamento das extremidades), dores neurológicas (dores em choques ou em queimação) por compressão dos nervos periféricos e apneia do sono.

Estas alterações anatômicas que caracterizam a Acromegalia geralmente já estão todas presentes na época do diagnóstico mas estas alterações aparecem de forma gradual e normalmente não chamam a atenção do paciente que pode procurar atendimento médico somente quando surgirem alguma das alterações metabólicas típicas da Acromegalia.

Aproximadamente 30% dos pacientes portadores de Acromegalia desenvolvem quadro de Diabetes Mellitus Tipo 2, Pré Diabetes ou Hipertensão Arterial sendo que a ocorrência da Hipertensão Arterial é 2 vezes maior no paciente portador de Acromegalia quando comparada com a população geral.

SINTOMAS DA ACROMEGALIA:

Apesar dos sinais de Acromegalia descritos acima serem mais exuberantes e específicos da doença do que os sintomas, muitos pacientes portadores de Acromegalia não notam estes sinais e somente procuram atendimento médico ao se depararem com um ou mais sintomas que podem aparecer na Acromegalia, tais como as dores articulares, lombalgias (dores nas costas), dores ou formigamentos em braços ou pernas, poliúria (micção excessiva decorrente do Diabetes Mellitus), diminuição da libido, diminuição da potência sexual, amenorreia (parada da menstruação) ou mesmo qualquer outro sintoma que não  faz parte do quadro de Acromegalia.

Mais tardiamente, quando o tumor aumenta de tamanho, pode ocorrer alterações visuais o que leva o paciente a procurar um oftalmologista.

Assim sendo, de uma forma geral, muitos pacientes são diagnosticados apenas pela avaliação visual do médico e nos casos em que o excesso de secreção de GH se instala ainda na infância ou na puberdade, antes do fechamento das epífises ósseas, o paciente apresenta como principal característica um aumento excessivo do crescimento linear, condição esta chamada de Gigantismo.

DIAGNÓSTICO DA ACROMEGALIA:

Como foi mencionado, o diagnóstico da Acromegalia é feito basicamente com a observação e exame físico dos pacientes.

Entretanto, pode-se confirmar o diagnóstico com a solicitação de alguns exames específicos:

1.Dosagem de IGF-1 Circulante ou Somatomedina C: A IGF-1 ou Somatomedina C é uma proteína produzida no fígado através de um estímulo do GH. Portanto, é possível encontrar níveis aumentados de IGF-1 somente em duas condições: na Acromegalia em que ocorre um aumento excessivo de GH circulante e consequentemente uma estimulação excessiva do fígado para a produção de IGF-1 OU devido a uma grande hepatomegalia (aumento do tamanho do fígado). Assim, na ausência de hepatomegalia, níveis aumentados de IGF-1 são característicos de Adenoima de Hipófise com Acromegalia.

2.Dosagem de GH (Hormônio de Crescimento): Apesar de ser um parâmetro menos confiável que a dosagem de IGF-1 o encontro de níveis basais aumentados faz o diagnóstico de Acromegalia.

3.Teste de Supressão do GH com Glicose: É um exame realizado apenas quando se tem níveis de IGF-1 pouco aumentados juntamente com níveis basais de GH normais.

4.Tomografia Computadorizada ou Ressonância Magnética da Sela Túrcica: Um destes exames é necessário para o diagnóstico efetivo do Adenoma de Hipófise bem como para se determinar o tamanho e a extensão do tumor além de avaliar a sua proximidade com o nervo ocular, parâmetro que pode alterar a forma de tratamento da doença.

TRATAMENTO DA ACROMEGALIA:

Em vista do fato de que alterações nos níveis de IGF-1 e de GH Basal estarem relacionado com a taxa de mortalidade de pacientes (a mortalidade é 2 vezes maior nos pacientes que apresentam níveis aumentados de IGF-1/GH) o tratamento tornou-se um pouco mais agressivo atualmente do que era no passado quando os recursos terapêuticos eram limitados.

Desta forma, o tratamento da Acromegalia apresenta 03 objetivos principais: a normalização dos níveis de IGF-1 e de GH, a normalização das disfunções cardiovasculares e metabólicas decorrentes dos altos níveis de hormônio de crescimento circulantes e a solução ou controle do crescimento tumoral com consequente reversão da compressão do tumor em órgãos adjacentes, como o nervo óptico.

Existem 03 formas de tratamento da Acromegalia e não raramente devem ser empregadas 02 modalidades de tratamento, em conjunto, para o tratamento adequado da doença pois cada uma destas formas terapêuticas possuem vantagens e desvantagens.

As formas de tratamento disponíveis atualmente são o tratamento cirúrgico, o tratamento radioterápico e o tratamento farmacológico.
 

1. Tratamento Cirúrgico:

Realizado por via transesfenoidal, isto é, com via de acesso pelo céu da boca é a modalidade de tratamento que propicia o maior e mais rápido efeito descompressivo do nervo óptico e da hipófise adjacente.

Entretanto, esta forma de tratamento fica reservada para os casos em que há grande crescimento tumoral ou para os casos em que o tumor já exerce uma compressão no nervo óptico que pode levar a perda da visão do paciente.

Isto porque, devido aos riscos inerentes de qualquer procedimento cirúrgico, na acromegalia a existência da macroglossia (aumento do volume da língua) e as alterações na coluna cervical enrijecendo a musculatura dificultam em muito a via de acesso.
 

2. Tratamento Radioterápico:

Possui resultados mais satisfatórios com relação ao controle do crescimento tumoral do que no controle dos níveis de hormônios circulantes estando indicado nos casos em que seja mais importante uma rápida diminuição do volume tumoral.

 3. Tratamento Farmacológico: deverá ser prescrito e acompanhado rigorosamente pelo médico.

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