DOENÇAS NEUROMUSCULARES

DIAGNÓSTICO e CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS NEUROMUSCULARES

INTRODUÇÃO:

É um grupo de doenças musculares e neurológicas que comprometem a unidade motora, isto é, doenças que comprometem o corpo celular do neurônio (célula nervosa). Estas doenças também podem comprometer também o prolongamento do neurônio, a junção entre o nervo e o músculo ou o musculo esquelético.

CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS NEUROMUSCULARES:

A classificação das Doenças Neuromusculares é feita segundo o tipo de comprometimento anatômico. Desta forma, tem-se:

1.Neuronopatias Motoras: São as Doenças Neuromusculares em que ocorre comprometimento do corpo celular do neurônio motor (isto é, comprometimento do corpo da célula fundamental nervosa). As principais doenças que compromete esta área anatômica são a Poliomielite , a Atrofia Muscular Espinhal e a Doença do Neurônio Motor. 

2.Neuropatias: São as Doenças Neuromusculares que compromete a fibra nervosa ou um feixe de fibras nervosas (nervo). Se ocorrer comprometimento de apenas um nervo, tem-se as mononeuropatias e quando ocorrer comprometimento de vários nervos tem-se as polineuropatias.Genericamente chamadas de Neuropatias, podem ser classificadas em 03 tipos principais:

- Neuropatias por Compressão: Quando ocorre compressão de um nervo específico como a Neuropatia do Nervo Mediano ou Síndrome do Túnel do Carpo, Neuropatia do Nervo Ulnar, Neuropatia do Nervo Radial e Neuropatia do Nervo Ciático.

- Neuropatias Genéticas: Quando ocorre uma neuropatia causada por alguma doença genética. As principais são a Atrofia Muscular Peroneira, as Neuropatias Sensitivas Hereditárias, a Neuropatia Porfírica e a Neuropatia da Amiloidose Familiar.

- Neuropatias Adquiridas: Quando o comprometimento do feixe de fibras nervosas ocorre como uma complicação de alguma outra doença. Neste caso, as mais frequentes são a Neuropatia da Hanseniase, a Neuropatia Diabética, a Neuropatia por Alcoolismo, a Neuropatia por Síndrome Paraneoplásica, as Neuropatias associadas a Doenças do Colágeno e as Vasculites, as Neuropatias Medicamentosas, as Neuropatias Tóxicas, as Neuropatias Carências e a Neuropatia Facial Periférica.

    3. Doenças Neuromusculares que comprometem a junção neuromuscular: As principais são a Síndrome Miastênica, a Miastenia Grave Autoimune Adquirida e a Mistenia medicamentosa. 
   4.Miopatias: São as Doenças Neuromusculares que comprometem preferencialmente os músculos. As principais Miopatias são as Distrofias Musculares, as Síndromes Miotônicas, as Miopatias Congenitas, as Miopatias Metabólicas (como a Glicogenose, a Lipidose e a Paralisia Periódica) e as Miopatias Adquiridas (como as Miopatias Inflamatórias, a Poliomielite, a Dermatomiosite, as Miopatias Endócrinas, as Miopatias Tóxicas, a Rabdomiólise, a Mioglobinúria e a Hipertermia Malígna.

DIAGNÓSTICO DAS DOENÇAS NEUROMUSCULARES EM GERAL:

Para o diagnóstico de uma Doença Neuromuscular é fundamental uma história detalhada dos sinais e sintomas neurológicos e da história dos familiares além do exame físico adequado incluindo um completo exame neurológico.

Obviamente que, cada um dos tipos de Doenças Neuromusculares possui seus sinais e sintomas típicos mas, de uma forma genérica os principais sinais e sintomas comuns estão descritos abaixo.

Desta forma, a ocorrência de certos grupos de sinais e sintomas corresponde ao comprometimento de uma determinada estrutura neurológica e/ou muscular.

- Sinais e sintomas de comprometimento do corpo celular do neurônio motor inferior: Corresponde ao comprometimento da parte principal da célula neurológica com função motora e acarreta atrofia muscular, atonia muscular (diminuição da força muscular), areflexia (isto é, ausência de reflexos), fraqueza muscular e fasciculação (movimentos musculares involuntários).

- Sinais e sintomas de comprometimento da fibra nervosa: A fibra nervosa é o prolongamento do neurônio (célula nervosa) que se juntam formando feixes sendo que cada feixe forma um nervo. O comprometimento destas fibras musculares acarreta alterações dos movimentos dos músculos mais periféricos do corpo, alterações da sensibilidade superficial e/ou profunda e diminuição dos reflexos dos músculos inervados pelo nervo comprometido.

- Sinais e sintomas de comprometimento da junção neuromuscular: A junção neuromuscular, como o próprio nome diz, é a região anatômica em que o nervo (formado por um feixe de fibras nervosas) se encontra com o seu musculo correspondente para transmitir, ao musculo, os impulsos nervosos. Um comprometimento da junção neuromuscular caracteriza-se clinicamente pela ocorrência de sensação de fadiga e fraqueza que piora com o decorrer do dia.

- Sinais e sintomas de comprometimento muscular: Um estímulo nervoso tem início no corpo celular do neurônio, transmite-se pela fibra nervosa, posteriormente para o nervo correspondente, passa pela junção neuromuscular até chegar no musculo que é o ponto final do estímulo neurológico. Desta forma, um comprometimento muscular caracteriza-se clinicamente pela ocorrência fraqueza muscular e alterações da marcha predispondo à quedas e a dificuldade para se levantar.

EXAMES PARA DIGNÓSTICO DAS DOENÇAS NEUROMUSCULARES:

Aqui também, cada tipo de Doença Neuromuscular possui seus exames laboratorias específicos. Entretanto, de um forma geral, dois exames são feitos em todas os casos de suspeitas de uma Doença Neuromuscular, a Dosagem Sérica da Enzima Creatinofosfoquinase (Dosagem de CPK) e a realização de uma Eletroneuromiografia.

A Biópsia de Nervo é reservada para casos especiais, principalmente como exame de confirmação diagnóstica em certos casos mais complicados.

Sem dúvida, o principal exame em todos os casos de Doenças Neuromusculares é a Eletroneuromiografia por sua enorme função diagnóstica. O principal objetivo é a avaliação da velocidade de condução do estímulo elétrico desde a sua origem no corpo celular do neurônio motor até o ponto final do estímulo que é o músculo passando pelas fibras nervosas e nervos. Além disto, tem objetivo também de avaliar a integridade de cada unidade anatômica em particular (corpo celular do neurônio, fibra nervosa, nervo e junção neuromuscular).

Já a Biópsia Muscular é um exame essencial para o estabelecimento do diagnóstico definitivo das Doenças Neuromusculares sendo realizada geralmente nos músculos deltoide ou bíceps (ambos músculos dos braços) ou no músculo gastrocnêmio (músculo da barriga da perna).

Além deste exame específico tem-se também, em alguns casos, de se realizar uma biópsia de nervo.

CONSIDERAÇÕES FINAIS:

Como foi descrito no texto acima, existem vários tipos diferentes de Doenças Neuromusculares que se caracterizam clinica e genericamente por fraqueza muscular, atrofia muscular, fadiga, alterações da marcha, alterações da sensibilidade e alterações dos reflexos.

Entretanto, cada uma das Doenças Musculares mencionadas na classificação possui seus sinais e sintomas específicos além de possuírem exames laboratoriais de diagnóstico igualmente específicos para cada uma das doenças.

Aqui, neste tópico, foi descrito as Doenças Neuromusculares de forma genérica bem como citadas cada uma das principais delas que terá, cada uma, um tópico posterior exclusivo.

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