ANEMIA APLÁSTICA

DEFINIÇÃO:

Anemia Aplástica é um tipo de anemia decorrente da incapacidade da medula óssea em produzir células sanguíneas (chamados hemácias ou eritrócitos) para suprir a renovação dos glóbulos vermelhos mais antigos levando ao aparecimento de níveis diminuídos de glóbulos vermelhos e de hemoglobina. Entretanto, a Anemia Aplástica não só diminui a produção de glóbulos vermelhos mas também afeta a produção e renovação dos glóbulos brancos e das plaquetas pois todos as células do sangue possuem sua origem e produção na medula óssea.

INCIDÊNCIA:

A Anemia Aplástica é considerada uma doença relativamente rara que ocorre com maior frequência em indivíduos adultos jovens, antes da quarta década de vida. Além disso, ocorre com maior frequência em países asiáticos.

PRINCIPAIS CAUSAS:

Cerca de 70% a 80% dos casos de Anemia Aplástica são consideradas idiopáticas, isto é, sem uma causa específica.

Dentre os agentes que efetivamente causam Anemia Aplástica destaca-se dois grupos:

1.    Fatores causais isolados: São aqueles fatores em que o contato ou uso de certas substâncias pode desencadear a doença em certos indivíduos. Pode-se citar dentro deste grupo as radiações ionizantes (como a radioterapia), medicamentos quimioterápicos e imunossupressores (como os medicamentos utilizados na quimioterapia), pesticidas e o benzeno.

Vale salientar que nem todas as pessoas que entram em contato com estas substâncias desenvolvem Anemia Aplástica. Apenas um pequeno grupo de indivíduos a desenvolve.

2.    Fatores Causais Idiossincráticos: Chama-se de idiossincrasia uma reação anormal de um indivíduo à uma determinada substância reação esta própria e exclusiva daquele indivíduo.

Assim sendo, neste grupo inclui-se certas substâncias que, apenas em certos e poucos indivíduos, causam Anemia Aplástica.

Dentre estas substância podemos citar os medicamentos Cloranfenicol (nome comercial Quemicetina – antibiótico), Carbamazepina (nome comercia Tegretol – anticonvulsivante), anti-inflamatórios não hormonais (como Diclofenaco e outros), alguns anticonvulsivantes e medicamentos a base de sais de ouro.

Além deste fatores descritos acimas existem certas condições que não são consideradas como causa de Anemia Aplástica mas que, na dependência de uma série de fatores individuais, pode evoluir ou desencadear Anemia Aplástica tais como a gestação, o Lupus Eritematoso Sistêmico, o Timoma (tipo de tumor maligno localizado no tórax) e a Facite (inflamação de uma membrana que recobre os músculos).

Alguns casos de Anemia Aplástica também pode ocorrer após um episódio de Hepatite não viral sem identificação da causa.

Esta diversidade de fatores que causam Anemia Aplástica em algumas pessoas mas não causam na maioria das outras pessoas deve-se à grande diversidade de fatores genéticos e as diferentes respostas da imunidade existente de indivíduo para indivíduo.

SINAIS e SINTOMAS:

Os principais sinais e sintomas estão relacionados com a gravidade da redução das células sanguíneas circulantes.

Dentre os principais sintomas destaca-se astenia (sensação de fraqueza) e fadiga intensa ambas decorrentes da diminuição quantidade de glóbulos vermelhos, infecções de repetição decorrente da diminuição dos glóbulos brancos circulantes, sangramentos de início gradual decorrente da diminuição do número de plaquetas.

Os sinais de Anemia Aplástica e que são identificados durante o exame físico também apresentam sua intensidade relacionada a gravidade da redução das células sanguíneas circulantes bem como do tipo de célula sanguínea envolvida. Assim sendo, no exame físico pode-se encontrar principalmente palidez, sangramentos de pele e de mucosas mas sem a coexistência de visceromegalia (aumento do tamanho dos órgãos).

Os sinais e sintomas de infecção geralmente são leves independentemente da gravidade do processo infeccioso pois com a diminuição do número de glóbulos brancos circulantes as reações à infecções também tornam-se diminuídas.

EXAMES LABORATORIAIS DE DIAGNÓSTICO:

O principal exame é o hemograma completo associado a contagem de reticulócitos (glóbulos vermelhos não totalmente desenvolvidos) sendo que a suspeita de Anemia Aplástica ocorre quando existirem pelo menos dois dos seguintes critérios diagnósticos:

- Contagem de reticulócitos menor do que 1%.

- Número de plaquetas menor que 20.000/mm de sangue.

- Número de neutrófilos (o principal tipo de glóbulo branco) menor que 500/mm de sangue.

Quando, um hemograma com contagem de reticulócitos apresentar pelo menos dois dos 03 critérios acima tem-se forte suspeita de Anemia Aplástica.

Uma vez feito a suspeita da existência de Anemia Aplástica para uma investigação mais profunda sobre o diagnóstico e as causas prováveis é necessário a realização do hemograma com contagem de reticulócitos, o mielograma e a biópsia de medula óssea.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

A maioria dos sinais e sintomas  não são exclusivos de uma determinada doença. A maioria dos sinais e sintomas podem aparecer em várias doenças. Dai a necessidade em se realizar o chamado diagnóstico diferencial. Assim, como o próprio nome diz, diagnóstico diferencial é a diferenciação entre a doença suspeita com outras doenças que possuem alguns sinais e sintomas semelhantes à ela.

Entre as doenças que devem ser diferenciadas da Anemia Aplástica tem-se várias doenças hematológicas tais como a Leucemia Linfocítica, a Mielofibrose (fibrose da medula óssea), doenças linfoproliferativas (grupo de doenças malignas representadas por alguns tipos de Leucemia, principalmente a Leucemia Linfóide Cronica), infecções por micobactérias (um tipo de bactéria mais agressiva), infecções por HIV, Calazar (doença produzida por fungos que compromete vários órgão e é transmitida pela picada do mosquito palha), o Lupus Eritematoso Sistêmico, alguns tipos de deficiência vitamínica, e a Anorexia Nervosa.

Como a Anemia Aplástica possui maior incidência em jovens, há a necessidade também de diferencia-la de algumas anemias hereditárias como a Anemia de Fanconi, a Disceratose Congênita e a Síndrome de Shwachmann-Diamond.

TRATAMENTO DA ANEMIA APLÁSTICA:

A Anemia Aplástica é considerada uma urgência médica requerendo atenção rápida ao paciente

O tratamento inicial requer o estabelecimento do diagnóstico de certeza da Anemia Aplástica, a realização de uma genotipagem do paciente e de seus parentes próximos para a provável realização de um transplante de medula óssea e o tratamento de suporte.

Este tratamento de suporte é realizado enquanto se realiza a investigação diagnóstica e a genotipagem do paciente sendo de extrema importância e consiste em:

- Administração de antibióticos, antivirais e/ou antifúngicos em casos de infecções bacterianas, virais e/ou fungicas concomitantes.

- Transfusões de componentes sanguíneos ou de sangue total de acordo com os resultados laboratoriais dando-se preferência pela transfusão de concentrado de plaquetas obtido de um único doador (aferese).

O tratamento definitivo da Anemia Aplástica consiste na realização de um transplante de medula óssea.

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